Синдром гийена-барре

Клиническая картина

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона, то бульбарное — при нарушении периферического нейрона. То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при боковом амиотрофическом склерозе.

Клиническая картина

В зависимости от выраженности клинических нарушений выделяют 3 стадии заболевания. Каждая из стадий в свою очередь может быть компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной.В 1 стадии — наблюдаются головные боли, ощущение тяжести в голове, головокружения, нарушение сна, снижение памяти и внимания, утомляемость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость. В неврологическом статусе выявляется рассеянная мелкоочаговая неврологическая симптоматика, недостаточная для диагностики очерченного неврологического синдрома. Жалобы обычно проходят после отдыха или отпуска.Во 2 стадии — наблюдаются аналогичные, но более интенсивные жалобы, прогрессивно ухудшается память, присоединяется шаткость при ходьбе, возникают затруднения в профессиональной деятельности, возможны обмороки, упорные нарушения сна; появляется отчетливая симптоматика органических неврологических поражений головного мозга, заметны изменения МРТ и КТ головного мозга.3 стадия характеризуется уменьшением количества предъявляемых жалоб, что связано с прогрессированием когнитивных нарушений — происходит значительное снижение памяти и внимания, сужается круг интересов, и постепенно развивается деменция (слабоумие).  Критика к своему состоянию снижается. В неврологическом статусе выявляется несколько неврологических синдромов, что свидетельствует о многоочаговом поражение головного мозга, кроме того, появляются значительно выраженные изменения МРТ и КТ головного мозга.Часто наблюдается псевдобульбарный синдром: дисфония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлекса, насильственным плачем и смехом.Псевдобульбарный синдром обусловливается множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе обоих полушарий мозга или мозгового ствола, разрушающими супрануклеарные волокна обеих сторон. При поражении подкорковых узлов возникают различные экстрапирамидные симптомы, которые изредка могут достигнуть степени паркинсонизма. На глазном дне в этой стадии отмечаются грубые изменения: при атеросклерозе — склероз сосудов сетчатки, иногда симптомы медной и серебряной проволоки, при гипертонической болезни — гипертонический ангиосклероз и ретинопатия с феноменом артериовенозного перекреста (симптом Салюса I — II — III), феноменом Гвиста, иногда геморрагии.

Последствия дисциркуляторной энцефалопатии

Дисциркуляторная энцефалопатия часто предшествует развитию мозгового инсульта, поэтому выявление и лечение таких больных, особенно на ранних стадиях заболевания, — важнейшее направление в профилактике мозгового инсульта. Вторая, и особенно, третья стадия дисциркуляторной энцефалопатии могут сопровождаться выраженными двигательными и когнитивными нарушениями, психическими расстройствами, у некоторых больных развивается деменция, поэтому своевременное лечение дисциркуляторной энцефалопатии позволяет предотвратить развитие дементирующих процессов.

Клиническая картина

Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Виды

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

• посттравматическая: возникает на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы; зачастую, развивается уже через несколько лет после нее и нередко приводит к тяжелым расстройствам психики;
• токсическая: связана с острым или хроническим отравлением организма алкоголем, ядами, наркотическими препаратами, лекарственными средствами, солями тяжелых металлов и т.п.; нередко в рамках этого вида отдельно выделяют алкогольную энцефалопатию;
• метаболическая: связана с нарушением обмена веществ в организме; выделяют следующие подвиды патологии:
  • печеночная: возникает при поражении печени или желчевыносящих путей;
  • уремическая: связана с нарушением работы почек;
  • диабетическая: является одним из частых осложнений сахарного диабета, возникает на фоне стойкого нарушения микроциркуляции и повышения вязкости крови;
  • аноксическая: развивается после перенесенной клинической смерти и связана с кислородным голоданием головного мозга с последующим развитием «метаболической бури»;
  • синдром Гайе-Вернике: энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В1;
  • панкреатическая: является осложнением воспаления поджелудочной железы;
  • гипогликемическая: возникает на фоне резкого снижения глюкозы крови;
• дисциркуляторная: связана с нарушением циркуляции крови в сосудах головного мозга; различают несколько форм патологии:
  • атеросклеротическая: развивается из-за атеросклероза и утолщения стенок сосудов;
  • гипертоническая: связана со стойким повышением артериального давления;
  • венозная: возникает из-за нарушения венозного оттока крови.

В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Диагностика и лечение невропатии

При диагностике невропатии первичную информацию доктору дают опрос и осмотр пациента, а также пальпация, проверка чувствительности и двигательной активности пораженной области.

Дополнительно могут быть назначены лабораторные тесты и аппаратные исследования:

• анализы крови, мочи;
• эластография периферической нервной системы
• ультразвуковое исследование и компьютерная томография;
• электромиография;
• МРТ и рентген.

1

Электронейромиография

2

Электронейромиография

3

Электронейромиография

После получения результатов всех обследований врач избирает наиболее эффективную в данном случае тактику лечения.

Хирургические методики лечения невропатии используются в случаях, когда необходимо сшивать поврежденный нерв.

Медикаментозная терапия подразумевает назначение противовирусных, противовоспалительных, обезболивающих, противоспазмических и седативных средств, а также препаратов, улучшающих нервную проходимость, и витаминов. При наличии причинного заболевания лечение основного недуга проводится параллельно с лечением нейропатии.

Наиболее эффективными при лечении невропатии считаются физиотерапевтические методы:

• лечебная физкультура;
• иглорефлексотерапия;
• электрофорез;
• магнитотерапия;
• лазеротерапия;
• водолечение;
• массаж;
• иглоукалывание;
• водолечение и т.д.

В многопрофильной клинике «МедикСити» вы можете пройти всестороннюю неврологическую диагностику у лучших специалистов в этой области в любое удобное для вас время. Доверьте решение медицинских проблем профессионалам!

Материал подготовлен при участии специалиста:

Лечение

Лечение синдрома вертебральной (позвоночной) артерии состоит из двух основных направлений: улучшение гемодинамики и лечение заболеваний приведших к компрессии позвоночных артерий.

Медикаментозное лечение

Противовоспалительная и противоотечная терапия направлена на уменьшение периваскулярного отека возникающего из-за механической компрессии. Препараты, регулирующие венозный отток (троксерутин, гинко-билоба, диосмин). НПВС (целебрекс, лорноксикам, целекоксиб)

Сосудистая терапия направлена на улучшение кровообращения головного мозга, так как нарушения гемодинамики имеют место у 100% пациентов с этим синдромом. Современные методы диагностики позволяют оценить эффективность лечения этими препаратами и динамику кровотока в сосудах головного мозга с помощью УЗИ исследования. Для сосудистой терапии применяются следующие препараты: производные пурина (трентал) производные барвинка (винкамин,винпоцетин) антагонисты кальция (нимодипин) альфа-адреноблокаторы (ницерголин) инстенон сермион.

Нейропротективная терапия

Одно из самых современных направлений медикаментозного лечения является применение препаратов для улучшения энергических процессов в головном мозге, что позволяет минимизировать повреждение нейронов вследствие эпизодических нарушений кровообращения. К нейропротекторам относятся: холинергические препараты (цитиколин, глиатилин), препараты улучшающие регенерацию (актовегин, церебролизин), нооотропы (пирацетам, мексидол), метаболическая терапия (милдронат, Тиотриазолин, Триметазидин)

Симптоматическая терапия включает использование таких препаратов, как миорелаксанты, антимигренозные препараты, антигистаминные и другие.

Лечение дегенеративных заболеваний включает в себя немедикаментозные методы лечения, такие как ЛФК, физиотерапия, массаж, иглотерапия, мануальная терапия.

В большинстве случаев применение комплексного лечения включающего как медикаментозное, так и немедикаментозное лечение, позволяет добиться снижения симптоматики и улучшить кровообращение головного мозга.

Хирургические методы лечения применяются в тех случаях, когда имеется выраженная компрессия артерий (грыжей диска, остеофитом) и только оперативная декомпрессия позволяет добиться клинического результата.

Описание заболевания

Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.

Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.

Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:

• быстрая или слишком медленная речь;
• неразборчивое произношение;
• недоговаривание окончаний слов;
• искаженное произнесение звуков либо замена их другими;
• неестественная малоподвижность мышц нижней части лица;
• приоткрытый рот
• непроизвольное вытекание слюны.

Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.

Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.

В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают.

Разновидности и их проявления

Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:

1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях. Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком. Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.

2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе. Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.

3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.

4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате. Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки. При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного

Лечение

Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.

В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:

• скорректировать уровень сахара в крови;
• стабилизировать артериальное давление;
• восстановить работу печени, почек, поджелудочной железы;
• снизить уровень холестерина в крови;
• вывести токсины;
• нормализовать уровень гормонов и т.п.

Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:

• ноотропы (церебролизин, пирацетам): направлены на усиление метаболизма;
• кроворазжижающие средства (аспирин, пентоксифиллин и т.п.): способствуют ускорению кровотока, препятствуют образованию тромбов;
• антиоксиданты: нейтрализуют токсины;
• ангиопротекторы (кавинтон, никотиновая кислота и другие): необходимы для ускорения кровообращения и обмена веществ;
• витаминно-минеральные комплексы, аминокислоты;
• симптоматические средства: успокоительные, противосудорожные препараты и т.п.

При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.

Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:

• физиотерапия (рефлексотерапия, электрофорез, магнитотерапия, лазерная терапия);
• лечебная физкультура для улучшения состояния мышц, облегчения контроля за ними;
• массаж для расслабления и улучшения кровообращения;
• иглоукалывание.

 В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:

• устранение тромба из просвета сосудов;
• расширение суженных участков артерии с установкой стента, поддерживающего стенки в правильном положении;
• шунтирование: восстановление кровотока за счет создания альтернативного пути, обходящего пораженный участок.

Методы диагностики бурсита

В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно сбора анамнеза и визуального осмотра. Однако если есть признаки инфекции или имеет место рецидив заболевания, могут потребоваться дополнительные исследования.

Рентгенография

Обычно используется для дифференциальной диагностики – чтобы исключить другие состояния

Ультразвуковое исследование или МРТ

Позволяют выявить отёк при глубоком залегании воспалившейся сумки.

Лабораторная диагностика

Анализ крови и образца жидкости из сумки (проводятся при подозрении на инфекционный характер заболевания).

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Симптомы

По клиническому течению различают две стадии синдрома вертебральной артерии функциональную и органическую.

Для функциональной стадии синдрома вертебральной артерии характерна определенная группа симптомов: головные боли с некоторыми вегетативными нарушениями кохлеовестибулярные и зрительные нарушения. Головная боль может иметь различные формы, как острая пульсирующая, так и ноющая постоянная или резко усиливающаяся особенно при поворотах головы или длительных статической нагрузке. Головная боль может распространяться от затылка ко лбу. Нарушения в кохлеовестибулярной системе могут проявляться головокружением пароксизмального характера (неустойчивость покачивание) или системного головокружения. Кроме того, возможно некоторое снижение слуха. Нарушения зрительного плана могут проявляться потемнением в глазах, ощущением искр, песка в глазах.

Длительные и продолжительные эпизоды сосудистых нарушений приводят к формированию стойких очагов ишемии в головном мозге и развитию второй (органической) стадии синдрома вертебральной артерии. В органической стадии синдрома появляются симптомы как транзиторных, так и стойких гемодинамических нарушений головного мозга. Транзиторные гемодинамические нарушения проявляются такими симптомами, как головокружение, тошнота, рвота, дизартрия. Кроме того, существуют и характерные формы ишемических атак, которые возникают во время поворота или наклона головы, при которых могут возникать приступы падения с сохраненным сознанием, так называемые дроп — атаки, а также приступы с потерей сознания длительностью до 10 минут (синкопальные эпизоды). Симптоматика, как правило, регрессирует в горизонтальном положении и как считается, обусловлена транзиторной ишемией ствола головного мозга. После таких эпизодов могут наблюдаться общая слабость шум в ушах вегетативные нарушения.

По типу гемодинамических нарушений различают несколько вариантов синдрома позвоночной артерии (компрессионная, ирритативная, ангиоспатическая и смешанная формы).

Сужение сосуда при компрессионном варианте происходит вследствие механической компрессии на стенку артерии. При ирритативном типе синдром развивается вследствие рефлекторного спазмам сосуда из-за ирритации симпатических волокон. В клинике, чаще всего, встречаются комбинированные (компрессионно-ирритативные) варианты синдрома позвоночной артерии. При ангиоспастическом варианте синдрома также имеется рефлекторный механизм, но возникает от раздражения рецепторов в области двигательных сегментов шейного отдела позвоночника. При ангиоспастическим варианте преобладают вегето-сосудистые нарушения и симптоматика не так сильно обусловлена с поворотами головы.

Другие заболевания

Симптомы со стороны ЖКТ часто встречаются у пациентов с почечной недостаточностью, они включают тошноту, преждевременное насыщение, вздутие живота и боль. Хотя эти симптомы часто связывают с уремией, они также отражают изменение моторики кишечника и Синдром избыточного роста бактериальной флоры. 

Например, в 50% случаев при ХПН развивается нейропатическое нарушение моторики. У таких пациентов СИБР более распространен (55%) по сравнению с пациентами без него (18%). При заболеваниях печени в запущенной стадии, например, циррозе, нарушается моторика, что способствует застою микроорганизмов в тонкой кишке. 

Доказано, что синдром роста бактериальной флоры фактором риска повреждения печени не является. Острый панкреатит приводит к изменению ММК (особенно некротический), что способствует СИБР. При хроническом панкреатите этот синдром также присутствует примерно у 34% больных. 

Хроническое употребление алкоголя предполагает к СИБР. В исследовании, проведенном в Швеции, сравнивали 22 страдающих алкоголизмом с болями в эпигастрии и тошнотой и 12 обычных пациентов с диспепсическими симптомами. Избыточный бактериальный рост (по результатам биопсии желудка и двенадцатиперстной кишки и последующего исследования аспирата) был выявлен у 90% алкоголиков по сравнению с 50% контрольной группы. 

Диагностика синдрома вегетативной дистонии

В диагностике заболевания важное место занимают симптомы, а именно их развитие и течение. На этом фоне особое значение уделяется сбору жалоб и анамнеза

Далее доктор осматривает пациента, осуществляет мониторинг АД, забор фармакологических и физических проб, изучает частоту сокращения сердца, производит тщательную оценку вегетативных индексов. Для постановки на 100% верного диагноза могут понадобиться дополнительные процедуры, такие как кардиоинтервалография или электрокардиография. После вышеупомянутых исследований обычно проводится доплерография сосудов головного мозга, шеи и сердца.