Абулия

Прогноз и профилактика

Прогноз по заболеванию — благоприятный. Большинство людей не чувствует никаких неудобств, связанных с синдромом Жильбера. Маловероятны какие-либо осложнения и долгосрочные последствия. К мерам профилактики относят вакцинацию от гепатитов A и B, прием гепатопротекторов.

Как предотвратить обострение?

Чтобы предупредить появлении симптомов в дальнейшем, достаточно следовать следующим предписаниям:

• Не допускать длительных перерывов между приемами пищи.
• Придерживаться рекомендаций врача по диете.
• Регулярно заниматься физической активностью.
• Рационально принимать лекарственные препараты по поводу других заболеваний строго по назначению врача, не заниматься самолечением.
• Постараться свести к минимуму количество стрессовых ситуаций.
• С целью профилактики желчнокаменной болезни раз в год в течение 1 месяца принимать урсодезоксихолевую кислоту.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

• назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
• проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
• дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
• проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Осложнения синдрома Жильбера

У людей с синдромом Жильбера повышен риск желчнокаменной болезни, поэтому целесообразно периодически контролировать состояние желчного пузыря, чтобы вовремя обнаружить конкременты.

Известно также, что прогностически неблагоприятно сочетание гемолитических болезней крови (талассемия, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточный анемия) и синдрома Жильбера, поскольку в этом случае происходит ускоренное разрушение эритроцитов. Соответственно, увеличивается нагрузка на печень в связи с повышенным образованием непрямого билирубина. У таких пациентов гемолитические желтухи протекают более агрессивно, нежели у тех, у кого синдрома нет. У новорожденных такая комбинация заболеваний может привести к керниктерусу — злокачественной желтухе с поражением головного мозга.

Желтушность кожи — главный симптом синдрома Жильбера. Фото: DermNet (CC BY-NC-ND 3.0 NZ)

Также возможно появление желтухи и лекарственного поражения печени при приеме определенных лекарственных средств. Препараты могут конкурировать с непрямым билирубином за центр связывания на глюкуронилтрансферазе, вызывая еще большее повышение билирубина в крови. К тому же ряд лекарств метаболизируется с участием названного фермента, поэтому если его активность снижена (как у людей с синдромом Жильбера), вступают альтернативные пути метаболизма. Продукты, образующиеся в этих путях, могут быть токсичны для печени и могут вызвать ее лекарственное поражение (лекарственный гепатит).

Повышенный уровень билирубина в крови больных синдромом Жильбера дает им определенные преимущества. Выполняя роль антиоксиданта, билирубин способен оказывать протективное действие. У таких людей снижена частота ишемической болезни сердца и вероятность появления злокачественных новообразований. Это относится не только к синдрому Жильбера, но и к другим состояниям, при которых повышен уровень билирубина.

Симптомы болезни

Основными симптомами такого заболевания с отсутствием мотивации и воли являются:

• медленный мыслительный процесс – мысли формируются с большим трудом, человек неспособен поддержать беседу;
• сложность в принятии решения – больной практически не может сделать выбор в пользу того или иного предмета;
• активная изоляция от общества или полный уход от внешнего мира во внутренний;
• отсутствует мотивация к процессу или действию, что вызывает быструю потерю к волеизъявлению и отказу от совершения запланированного;
• приступы лени в осуществлении личной гигиены;
• полная или частичная потеря интереса;
• полное игнорирование чувства ответственности;
• усталость, вялость;
• плохой аппетит;
• бессонница.

При первых же отклонениях от норм поведения родные должны привести больного на осмотр или взять пациента под опеку, или поместить в специальную клинику, так как человек практически полностью лишен способности быть личностью и ухаживать за собой.

Причины атонических запоров

К причинам атонических запоров относятся следующие факторы:

• аномалии развития кишечника;
• заболевания эндокринной системы, изменения уровня гормонов (при беременности, климаксе и др.);
• неврологические нарушения;
• травмы спинного мозга;
• прием лекарственных препаратов, влияющих на перистальтику кишечника.

Причиной атонических запоров является малоподвижный образ жизни. Необязательно при этом иметь сидячую работу — атонические запоры возникают в том числе после перенесенных травм и операций, когда необходимо соблюдать постельный режим. К другим возможным причинам относят интоксикации, обострение воспалительных заболеваний, депрессию, вредные привычки, инфекционные заболевания.

Ряд лекарственных средств изменяет тонус мускулатуры, ослабить его могут спазмолитики, анальгетики, антидепрессанты, некоторые гормональные препараты, медикаменты, влияющие на передачу нервных импульсов.

Так называемые идиопатические запоры не имеют установленных причин. Атонические запоры часто носят именно идиопатический характер.

Считается, что дискинезия кишечника свойственна функциональным запорам и синдрому раздраженного кишечника с их преобладанием. Но медленное продвижение содержимого по толстой кишке бывает связано с патологиями мускулатуры и нервной системы. Существуют два критерия, по которым определяется инертная, или ленивая, кишка: устойчивость к слабительным средствам и инструментальное подтверждение замедления.

Что такое деменция?

Деменция характеризуется разрушением клеток головного мозга в хаотичной последовательности. Часто этот процесс одновременно происходит в нескольких областях. Возможно, это будет область долгосрочной памяти или область, отвечающая за внешние реакции, то есть за поведение. При самых ярко-выраженных случаях, происходит снижение скорости мышления, страдает чувство ориентации в пространстве и пропадает способность говорить. Как правило, болезнь прогрессирует в мозгу человека до того момента, пока его самосознание не исчезает окончательно.

Статистика:

На данный момент на планете зафиксировано более 50 миллионов людей, имеющих данный диагноз. Эта цифра увеличивается на 20% каждый год.

Существует много видов деменции, например, болезнь Альцгеймера. Печальный факт: такие заболевания невозможно остановить, но можно замедлить и купировать, при условии своевременного обнаружения.

Сложности с выражением мыслей

Всем знакома ситуация, когда забывается какое-то слово или фраза. В народе даже есть выражение – «Крутится на языке». Ничего страшного, если это происходит редко и не беспокоит вас. Однако если это повторяется постоянно и вызывает проблемы при взаимодействии с людьми – это уже повод для подозрений.

Плохая память

Если вы 3 раза в неделю ищете пульт от телевизора, потому что не помните, куда положили его вчера – это обычная ситуация. А вот если вы забыли, что вам рассказал ваш ребенок вчера или с трудом припоминаете сегодняшний обед, значит ваши когнитивные способности уже нарушены.

Беспокойство и легкая паранойя

Конечно, все мы с возрастом понимаем, что жизнь — это сложный и комплексный процесс. Не каждый находит правильное место в мире и поэтому вокруг нас много разочарованных людей. Цинизм или пессимистичность – это, к сожалению, норма сегодняшнего дня. Но если вы слышите, что человек абсолютно серьезно говорит о том, что на его жизнь кто-то покушается каждый день или за ним установлена слежка, знайте — это начало деменции.

Резкие и бесконтрольные изменения в настроении и характере

Бывает и так, что человек суровый и нелюдимый вдруг становится общительным болтуном. Некоторые скажут, что это даже хорошо, но не стоит обольщаться. Как правило, любые частые и резкие перемены в характере обусловлены неправильной работой какой-то области мозга. То же касается и слишком частых депрессий.

Потеря временной и пространственной ориентации

Какое сегодня число? Какой день недели? Как пройти до остановки общественного транспорта самым коротким путем? Если попытка ответить на эти вопросы вызывает затруднение, значит клетки мозга уже начали медленно разрушаться.

Угасание интереса к увлечениям

Занятия в бассейне, альбом с марками, вязание и другие простые и сложные увлечения начинают стремительно уходить из жизни человека с развитием деменции. Апатия опасна в любой ферме, но в такой – больше других.

Потерянность

Обычно люди мало наблюдают друг за другом, находясь на рабочем месте. Если один из ваших коллег в десятый раз задает вам один и тот же вопрос, а получив на него ответ, медленно уходит с отсутствующим видом, стоит приглядеться к нему. Врачи говорят, что человек, подверженный слабоумию, может утратить способность сосредотачиваться на чем-то и планировать свои действия.

Нелогичность в диалогах

Страдающий слабоумием мозг не дает человеку логично вести беседу. Мысли постоянно путаются, и обсуждение хорошей погоды может окончиться на чем-то совершенно отвлеченном. Люди просто забывают, насчет чего конкретно они хотели выразить свое мнение.

Синдром «Плюшкина»

Все полезные и бесполезные вещи бережно прячутся и сохраняются на «черный день». Иногда люди в возрасте становятся собирателями хлама и мусора, потому что думают, что «в хозяйстве все может пригодиться».

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия) — наследственное заболевание, при котором в крови накапливается избыточное количество непрямого билирубина. Это вещество и обуславливает появление желтухи. Сам по себе синдром едва ли можно считать заболеванием, поскольку он не вызывает каких-либо субъективных ощущений, а желтуха может вообще не появиться. Гистологически печень людей с синдромом Жильбера здорова, имеющиеся изменения незначительны. Несмотря на это, статистически были обнаружены закономерности, в соответствии с которыми у людей с синдромом Жильбера повышаются риски определенных заболеваний и в то же время снижаются риски других, о чем необходимо знать больным.

• Синдром Жильбера — самое частое наследственное заболевание печени.
• Вероятность передачи заболевания по наследству зависит от генотипа родителей и может составлять 0, 25, 50 и 100%.
• Заболевание впервые дает о себе знать в возрасте от 12 до 30 лет.
• Чаще всего в лечении нет необходимости.
• Сочетание синдрома Жильбера с другими заболеваниями печени может осложнить их течение.

Что может спровоцировать нарушение

Абулия может проявляться, как симптом многочисленных нарушений с психоневрологическим характером, среди прочих следующие:

• периоды после инсульта или травматических повреждений головного мозга;
• состояние интоксикации, гипоксии, различных заболеваний нервной системы инфекционного характера;
• опухолевые поражения головного мозга;
• болезни Паркинсона, Хантингтона, Пика;
• наличие врожденного слабоумия;
• депрессивные состояния;
• повышенное употребление спиртных напитков;
• наркотическая зависимость.

Абулия часто возникает у больных шизофренией. У людей с этим патологическим нарушением часто со временем происходит ухудшение состояния психики, наблюдается ослабление волевых импульсов, происходит повышение пассивности, у них часто отсутствует желание к выполнению простых и необходимых действий.

Кратковременное возникновение абулии может проявляться в виде реакции на травму психического характера. Данное состояние может продолжаться не очень долго, оно проходит после разрешения ситуации, которая оказывает травмирующее воздействие на психику.

Во время ступора с депрессивным и апатическим характером, а также при кататоническом ступоре состояние абулии может развиваться в течение 2-3 месяцев, а может продолжаться и несколько лет.

Лечение лекарственного запора

Атонический запор может быть связан с приемом лекарственных средств. Такой эффект возникает не только при передозировке, но и в качестве побочного действия. Речь идет о наркотических анальгетиках, холинолитиках, гормональных препаратах, средствах для нормализации артериального давления, препаратах железа, антидепрессантах и пр.

В некоторых случаях целесообразно подобрать альтернативу и скорректировать схему лечения основного заболевания, чтобы не допустить развития осложнений со стороны пищеварительной системы. Но заниматься этим должен исключительно врач.

Поэтому обратитесь к специалисту и сообщите о постоянно принимаемых препаратах и связанных с этим атонических запорах: он обязательно окажет квалифицированную помощь и даст рекомендации.

Ошибки, приводящие к осложнению болезни

Самая главная ошибка близких людей – это поощрение такого заболевания, как абулия. Виды возбуждения при болезни варьируют. Зачастую близкие сами подталкивают болезнь к развитию. Они жалеют больного, дают ему погрязнуть в своей безразличности к жизни. Вплоть до того, что больной начинает наслаждаться своим положением жертвы.

Такие действия недопустимы. Следует не жалеть больного, а хорошенько его встряхнуть. Не нужно давать возможности спрятаться и уйти в себя. Занимайте больного всем, чем угодно. Лучше всего делать что-то вместе, чтобы человек чувствовал близость и одновременно находился под наблюдением. Например, совместное приготовление пищи, раскрашивание картинок, различные поделки, если дело касается детей.

Будьте внимательны к себе и вашим близким!

Виды кататонического синдрома

Проявления патологии отличаются в зависимости от вида. Точный диагноз устанавливает только врач.

Аффективные синдромы

Сопровождаются частой сменой поведения от высокого уровня расторможенности до состояний кататонического сна и полного отказа от взаимодействия с окружающим миром.

Бредовые синдромы 

Навязчивые движения сопровождаются бредом. В том числе бредовые состояния могут возникать при пассивном негативизме. Это еще больше усугубляет уход пациента в свой внутренний мир и отказ от общения.

Галлюцинаторные синдромы

Больных как в активной, так и в пассивной стадии могут настигать галлюцинации. В состоянии ступора и отсутствия реакции на окружающий мир, это дополнительно ухудшает состояние пациента. При активном негативизме пациента могут становиться социально опасными.

Онейроидно кататонический синдром

Начинается сразу с острой фазы, отличающейся заметным увеличением психомоторного возбуждения. В этом состоянии больной может быть опасен для окружающих, могут возникать маниакальные мысли. При этом в таком состоянии больной словно находится во сне наяву. В восприятии сменяются реальные и вымышленные обстоятельства.

Регрессивный кататонический синдром

Такой вариант патологии превращает взрослого человека по стилистике поведения в ребенка. Причем, часто в ребенка грудного возраста. Издаваемые звуки могут напоминать мяуканье.

Люцидный кататонический синдром

Характеризуется отсутствием бреда, ступора или галлюцинаций. Проявляется повышенным уровне возбуждения, движения становится резкими и суетливыми. Отчается ступор с оцепенением и негативистический ступор.

Апато-абулический синдром при шизофрении

Апато-абулический синдром чаще всего проявляется при шизофрении. Больные, у которых начинает развиваться эта симптоматика, постепенно, от легкой пассивности и безучастности, доходят до полной эмоциональной холодности и безразличия.

Абулия является одним из главных признаков шизофрении. У таких больных, которые страдают этим психическим расстройством длительное время, возникает эмоциональное снижение, нарастает шизофренический апато-абулический дефект, при котором и наблюдается ослабление воли, нарастание абулии. Чем дольше протекает шизофренический процесс, тем более пассивным становится пациент, со временем переставая себя обслуживать, следить за питанием и гигиеной, большую часть времени проводя в постели. Об этом напоминает Жариков Н. М. в «Учебнике Психиатрии» за 2002 год. Иногда у этих больных с выраженным апато-абулическим дефектом при шизофрении наблюдается парабулия – извращение воли, когда могут растормаживаться базовые физиологическте влечения, например, наблюдается чрезмерная сексуальность и обжорство.

Симптомы болезней мочевого пузыря

К признакам поражения мочевого пузыря относятся :

• гематурия — появление крови в моче. Кровь в моче — грозный симптом заболевания мочеполовой системы, чаще онкологического, в связи с чем всегда требуется выяснение источника кровотечения и его причины;
• мутная моча, наличие осадка, неприятного гнилостного запаха;
• дизурические проявления: учащённое дневное или ночное мочеиспускание, внезапные неудержимые позывы, недержание мочи, болезненное, затруднённое мочеиспускание, задержка мочи (вялая струя, необходимость натуживаться, выделение мочи по каплям);
• боль внизу живота.

Данные признаки бывают при разных заболеваниях органа, но степень их выраженности может варьироваться. При появлении подобных симптомов необходимо показаться врачу.

Постановка диагноза

Абулия – это не отдельное заболевание, обычно это следствие-симптом какого-либо неврологического или психологического нарушения.

Основные методы, которые используют для постановка диагноза:

• для начала врач проводит опрос и тестирование пациента, за счет этого он составляет общий анамнез и устанавливает наличие различных сопутствующих заболеваний;
• проводится магнитно-резонансная томография;
• назначается компьютерная томография;
• назначается ультразвуковое исследование;
• выполняется электроэнцефалография головного мозга;
• обязательно нужно сдать общий анализ крови.

Лечение синдрома Марфана

К сожалению, на сегодняшний день лекарственные методы терапии этой генетической патологии еще не разработаны

Однако пациентам с синдромом Марфана важно соблюдать все назначения врачей, чтобы устранить симптомы патологии и замедлить темпы ее развития

Лечение зависит от клинических проявлений болезни:

• при аневризме аорты назначают препараты, которые снижают частоту и силу сердечных сокращений, снимая избыточную нагрузку на сосуды;
• пациентам с синдромом Марфана часто назначают антигипертензивные препараты для снижения артериального давления;
• хондроитин и глюкозамин относятся к естественным компонентам соединительной ткани — их прием улучшает структуру хрящей и предупреждает патологии суставов;
• для стимуляции образования коллагена выписывают специальные БАДы — L-карнитин, витамины из групп С, D, Е, В, а также кальций, цинк и другие пищевые добавки.

Пациентам противопоказаны физические нагрузки, постоянная активность, травмоопасные игры. Рацион питания людей с синдромом Марфана должен быть насыщен белками, полезными жирными кислотами, микро- и макроэлементами. Для поддержки структур скелета пациентам с мутацией в гене FBN1 показано ношение корсетов, укрепление мышц с помощью ЛФК и оздоровительного массажа.

В некоторых случаях может помочь только хирургическое лечение — операции по замене части аорты, клапанов, исправлению костных патологий или коррекции патологий глаза, которые существенно снижают риски опасных осложнений.

Диагностика

Конечно, ранняя диагностика необходима для оптимального лечения. Только до сих прогрессивных времён так и не найдено совершенно специфичного и характерного исключительно для болезни Бехтерева признака. Нет лабораторного анализа, который бы однозначно и без сомнений позволил поставить диагноз. Специальные опросники помогают поставить диагноз и определить выраженность заболевания.

Выработаны клинические критерии, которые позволяют предполагать наличие болезни Бехтерева, это, в первую очередь, боли воспалительного характера в позвоночнике и ограничение подвижности. Но методы визуальной диагностики с использованием рентгена на раннем этапе не работают, а до первых рентгенологических проявлений ББ может пройти несколько лет. В начальной стадии диагностика основана на анализе жалоб, истории появления клинических симптомов и объективных проявлениях заболевания, если бы не индексы, рассчитываемые по результату опроса больного, можно было думать, что медицина недалеко ушла со времени доктора Бехтерева.

Рентгенологическое обследование состояния сочленения позвоночника с костями таза — главный метод диагностики, с него она и начинается. Если находят сакроилеит — воспаление крестцово-подвздошных суставов, диагноз уже «в кармане». Не находят изменений, при возможности, конечно, направляют пациента на МРТ. Если и на МРТ — чисто, то делают КТ. Если ничего, кроме клинических признаков не подкрепляет диагноз ББ, то повторяют рентгенографию через несколько месяцев.

Стадии

Абулия может протекать как в легкой форме, которая характеризуется сниженной мотивацией, так и в тяжелой, когда человеку даже трудно встать с постели и привести себя в порядок. Подобная волевая дисфункция связана с тем, что больной не может перебороть себя и постараться добиться намеченного результата. В связи с этим специалисты выделяют:

1. Гипобулию – резкое уменьшение побудительных мотивов;
2. Гипербулию – основное проявление – гиперактивность;
3. Парабулию – отклонения в поведении больного;
4. Абулию – потерю желания к различным действиям.

Заболевание может иметь постоянную, периодическую или кратковременную форму. Так, постоянная абулия развивается обычно вследствие наличия шизофрении у больного или при тяжелых травмах головного мозга. Периодическая – распространена у алкоголиков, наркоманов или у людей с маниакальными наклонностями. Постоянная – проявляется хроническими неврозами и различными психическими расстройствами.

Довольна часто абулия может сочетаться с приступами апатии – апато-абулический синдром. Пациенты замыкаются в себе, не нуждаются в общении с другими людьми, в том числе и с родственниками. Больные бросают работу, перестают заниматься любимыми увлечениями. В качестве еще одной разновидности абулии можно выделить и абулическо-акинетический синдром, который характеризуется заторможенностью мыслительного процесса у человека.

Патология может существенно снизить качество жизни человека. Она приводит не только к деградации личности, но и к потере друзей и родных. При этом человек утрачивает свой авторитет в обществе. Именно поэтому лечение болезни следует начать как можно раньше, с чем помогут справиться квалифицированные специалисты.

Клинические проявления

Заболевание развивается очень медленно, постепенно вовлекая в патологический процесс весь позвоночник, начинаясь снизу и распространяясь вверх. Первыми страдают суставы позвонков, соединяющие крестец с костями таза, после вовлекается поясничный отдел, далее грудной и также снизу вверх, а суставы шейных позвонков страдают в последнюю очередь. Если болезнь распространяется бессистемно, «против шерсти», и первыми страдают сочленения между шейными позвонками — это нехороший прогностический признак.

В большинстве случаев процесс разыгрывается «по нотам», с самого нижнего яруса. Крестец представляет монолитную кость, состоящую из физиологически сращенных позвонков, поэтому нарушение подвижности в крестцово-подвздошных суставах проходит практически незаметно. А вот поясничный отдел составлен из пяти позвонков, каждый из которых подвижен, и нарушение в суставах отвечает появлением боли, сначала незначительной и эпизодической, проходящей после приёма обычного диклофенака или вольтарена.

Боли появляются не во время движения, как при радикулите или артрите, а в покое, по ночам, ближе к утру. Но небольшая утренняя разминка может полностью избавить от боли. Пациент далеко не сразу замечает ограничения в движениях, но утренняя скованность ощущается, держится недолго и уходит до следующего утра.

Постепенно боль становится почти постоянной, уходя только после приёма препарата из группы нестероидных противовоспалительных.

Проблема с подвижностью ощущается уже в грудном отделе позвоночника, что влияет не только на гибкость, но и мешает глубоко дышать из-за сращений в позвоночно-рёберных суставах. Ограничение дыхательных движений приводит к застойным процессам в нижних отделах лёгких, особенно у курильщиков и сердечников. Но параллельно могут страдать бедренные, плечевые и суставы нижней челюсти, что отмечается примерно у каждого четвёртого пациента. А вот мелкие суставы кистей и стоп почти не участвуют в патологическом процессе.

Суставы отекают, припухают, у кого-то процесс воспаления краток, у кого-то продолжителен. Не происходит внутри сустава обычного для всех артритов процесса — нет разрушения хряща и кости, но это мало облегчает жизнь больному, потому что сустав также ограничен в подвижности. Могут локально болеть места прикрепления сухожилий крупных мышц к костям, но это всё-таки нечастое проявление ББ. Тугоподвижность суставов, что ощущается как утренняя скованность, включена в диагностические критерии заболеваний суставов ревматологической природы: ревматоидный артрит, артроз и болезнь Бехтерева.

Постановка диагноза

Абулия – это не отдельное заболевание, обычно это следствие-симптом какого-либо неврологического или психологического нарушения.

Основные методы, которые используют для постановка диагноза:

• для начала врач проводит опрос и тестирование пациента, за счет этого он составляет общий анамнез и устанавливает наличие различных сопутствующих заболеваний;
• проводится магнитно-резонансная томография;
• назначается компьютерная томография;
• назначается ультразвуковое исследование;
• выполняется электроэнцефалография головного мозга;
• обязательно нужно сдать общий анализ крови.